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Cada año se diagnostican unos 1.200 casos de encefalitis en España, según datos de la Sociedad Española de Neurología, una enfermedad que, en general, es una gran desconocida. Precisamente para concienciar sobre esta dolencia hoy, 22 de febrero, se conmemora el día mundial de esta enfermedad que consiste en la inflamación del tejido cerebral que, si además se inflaman las meninges, se denomina meningoencefalitis. Aunque se trata de una enfermedad poco frecuente en nuestro entorno, se trata de una dolencia grave, con un alto índice de mortalidad y que puede dejar secuelas importantes en los supervivientes. Y aun así, estamos ante una enfermedad infradiagnosticada e infradeclarada: se estima que aproximadamente el 60% de los pacientes no obtiene un diagnóstico causal preciso.
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Un diagnóstico complejo
“El diagnóstico de encefalitis es complejo, ya que existe un amplio número de causas posibles y cada una requiere un tratamiento diferente. Se han identificado más de 100 virus que son capaces de infectar el sistema nervioso pero, además, la encefalitis también puede ser producida por bacterias, hongos, ciertos agentes tóxicos y anticuerpos que atacan a nuestras células”, explica la Dra. Marta Guillán, Secretaria del Grupo de Estudio de Neurología Crítica e Intensivista de la Sociedad Española de Neurología. “En todo caso, el virus del herpes simple, el Epstein-Barr, el VIH y los virus del sarampión, paperas, polio o rubeola (en personas no vacunadas) continúan siendo la causa más frecuente a nivel mundial. Lamentablemente estos virus son los causantes de los casos de encefalitis más graves en los países de bajos ingresos”.
Es fundamental, eso sí, el diagnóstico precoz. Y es que la doctora insiste en una idea: “Lo más importante en el caso de la encefalitis es que las más graves, muchas de ellas, pueden tener un tratamiento muy eficaz si eres rápido, por eso es importante el diagnóstico precoz. Cuando hay un daño grave, es difícilmente recuperable, y quedan secuelas”.
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Más casos de causa autoinmune y menos de infecciosa
La doctora nos explica que se está viendo un cambio de tendencia. Así, detalla que en los países de altos ingresos económicos, cada vez estamos viendo que las encefalitis de causa autoinmune están ganando ya a las encefalitis infecciosas. En esos países, “las encefalitis infecciosas cada vez son menos, ya que en ellos hay una higiene muy buena, hay sistemas de salud preparados, la cobertura vacunal es fantástica, se vigila la salud del agua y de los alimentos. Además, baja la prevalencia de una, mientras que la otra cada vez la diagnosticamos más. Probablemente la autoinmune también existía siempre, pero quedaba sin diagnosticar, no teníamos los métodos diagnósticos para encontrar los anticuerpos. Esto ha mejorado y ahora tenemos la capacidad de hacerlo”, nos detalla la doctora, que explica que en nuestro país cada vez se ven más encefalitis autoinmunes, por autoanticuerpos, que también pueden atacar al sistema nervioso e inflamarlo.
Y nos explica que, por ejemplo, en España, hace mucho tiempo que no se diagnostica la encefalitis por sarampión, porque la mayoría de la población se vacuna, al igual que sucede con la parotiditis, la rubeola, la polio… pero la cosa cambia en países no tan lejanos. “A nivel mundial, sin duda la encefalitis infecciosa es el mayor problema. En Europa y en Estados Unidos, la tendencia, sin embargo, es ver cómo está aumentando el diagnóstico de las encefalitis autoinmunes y disminuyendo las infecciosas. Esto es algo positivo, porque hay menos de las infecciosas porque las prevenimos, y hay más de las autoinmunes porque las diagnosticamos, no porque estén apareciendo más, no porque haya más gente que enferme, sino porque somos capaces de diagnosticarlas mejor y, así, las podemos poner un tratamiento. Creo que todo está siendo algo muy positivo en este caso”, apunta la especialista haciendo una llamada al optimismo.
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La importancia de las vacunas
Y también hace hincapié en la importancia de pensar no solo desde el prisma de Occidente. Hay que mirar más allá. “En muchas ocasiones, hay campañas en muchas ONG que pretenden recaudar fondos para, por ejemplo, la vacuna del sarampión. Y mucha gente ve el sarampión como algo muy lejano ya, pues la vacuna triple vírica lleva en nuestro país muchos años. Para nosotros el sarampión posiblemente sean cuatro manchitas en la piel que te pican, pero eso es porque estamos vacunados. Pero esa no es la manifestación real de la enfermedad; la enfermedad real cuando no estás vacunado puede ser muy grave, con neumonía, conjuntivitis, incluso discapacidad intelectual… y puede provocar también una encefalitis”, nos cuenta.
“Al estar vacunados, pasa como con el coronavirus y con todos los virus, los puedes coger, pero con unas manifestaciones mucho más leves, y sobre todo, las que más estamos evitando son las que afectan al sistema nervioso central, al cerebro. Antes había niños que se quedaban con secuelas cognitivas, y los que tienen más peligro son precisamente los niños menores de un año, porque aún no tienen la vacunación completa, y si se contagian, pueden desarrollar una enfermedad grave”, nos cuenta.
¿Cómo se manifiesta?
“La encefalitis es una emergencia médica y cuando se detecta precozmente, es mayor la probabilidad de que el paciente evolucione favorablemente con un tratamiento adecuado. Por esa razón es importante que, ante cualquier sospecha de padecer esta enfermedad se acuda a un centro hospitalario para evitar retrasos en el diagnóstico y en el tratamiento”, destaca la Dra. Marta Guillán. “Las manifestaciones clínicas de la encefalitis son variadas, de ahí la dificultad en ocasiones de un diagnóstico temprano. Pero debemos sospecharla y solicitar ayuda cuando observamos fiebre, dolor de cabeza, aparición brusca de somnolencia, alteraciones del comportamiento, desorientación, trastornos del lenguaje o crisis convulsivas”.
La doctora nos explica, además, que la manifestación clínica en ambos casos de encefalitis es similar, muy parecida. "Hay más fiebre en las infecciosas que en las autoinmunes, pero en general nos encontramos con una persona que en general está confusa, con bajo nivel de conciencia, adormilada, no responde bien, puede tener una crisis epiléptica, puede dejar de hablar… es decir, la clínica es muy parecida y, a la vez, bastante inespecífica. Es un paciente que está grave”, puntualiza la doctora. “Y los síntomas avanzan rápido, es un paciente que se pone malo en horas. Hay que tener especial cuidado con niños, personas mayores e inmunodeprimidos”, detalla.
Pese a todo, como anticipábamos, se considera una enfermedad infradiagnosticada, ¿por qué motivo sucede esto? “Muchas veces, aunque se sospeche, no se llega a saber cuál es el agente causal. Cuando analizamos el líquido encefalorraquídeo de esos pacientes, que es la mejor manera para estudiarlo, tú diagnosticas que el paciente tiene una encefalitis, sabes que tiene esa clínica, pero no acabas de saber cuál ha sido la causa, por eso está bastante infradiagnosticada. Y a diferencia de la meningitis, que es de declaración obligatoria, para que esté contabilizada, en el caso de la encefalitis no es así. Los médicos no tenemos la obligación de declararla. Por eso, se saben menos los números exactos de casos encefalitis que hay”, nos comenta la doctora.
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¿Es una enfermedad que se cura o suele dejar secuelas?
“Depende mucho de la causa. Por ejemplo, las que son causadas por anticuerpos, por causas autoinmunes, ahora mismo se están estudiando y se están tratando con inmunoterapias que están siendo muy eficaces. La causa infecciosa, que sigue siendo la número uno en el mundo, que es el virus herpes, se puede tratar con aciclovir intravenoso, que es muy eficaz si lo pautas con rapidez. Hace unos años, en la época preaciclovir, la mortalidad era del 70%, ahora mismo es del 5 al 10%. Si se diagnostica a tiempo, se pone el tratamiento y es una encefalitis por herpes, lo normal es que te cures”, detalla la doctora.
En España, entre un 5 y un 20% de las personas que padecen encefalitis fallecen, pero además es una enfermedad que deja secuelas en más de un 20% de las personas que logran sobrevivir a esta enfermedad. Como deciamos, afortunadamente, en los últimos años, y gracias a los programas de vacunación, higiene y salud pública, el número de encefalitis de causa infecciosa está en descenso. Además, debido al desarrollo y utilización de métodos de diagnóstico microbiológico multiparamétricos, cada vez son más los casos con agente causal identificado y con tratamiento precoz. Por otra parte, en algunos países el número de encefalitis de origen autoinmune ya casi supera al de origen viral, lo que se debe a su mayor reconocimiento al ser capaces de encontrar los anticuerpos responsables. Este tipo de encefalitis tienen una alta probabilidad de curación con inmunoterapia, de ahí la importancia del diagnóstico diferencial con las primeras.
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¿Se puede prevenir?
La doctora detalla que en los países desarrollados, cuestiones como la higiene del agua y de los alimentos están bajo control, por lo que fundamentalmente hay que insistir en la vacunación, en seguir a rajatabla los calendarios vacunales de nuestras comunidades autónomas, que son muy completos. Y explica que aquellas vacunas que no están incluidas, pero que los pediatras recomiendan encarecidamente, vale la pena ponerlas. “Y acudir al hospital ante cualquier duda. Muchos de los síntomas se pueden confundir con otras patologías, así que conviene que sean valorados de forma rápida por un neurólogo”, nos dice.
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