La enfermedad de Behçet fue descrita por primera vez, de forma completa como entidad nosológica y diferenciada, en el año 1937 por Hulusi Behçet, el cual fundamentó su diagnóstico en la triada sintomática de ulceraciones bucales, ulceraciones genitales y uveítis ocular. Se trata de una vasculitis, grupo de enfermedades de origen autoinmune que dan lugar a enfermedades inflamatorias sistémicas. La vasculitis en esta enfermedad es de vaso variable y puede afectar a cualquier vaso del organismo, ya sean venas o arterias. Además de los vasos se suelen ver afectadas la piel, las articulaciones, el aparato digestivo y el sistema nervioso central.

¿Cuántos niños hay afectados con la enfermedad de Behçet en España?

Es una enfermedad “rara” de muy baja incidencia en los niños y en nuestro país. La mayor prevalencia se presenta en los países de Oriente Medio, tales como Israel, Irán o Turquía. En España su prevalencia global es de 6 casos por cada 100.000 habitantes, siendo los casos pediátricos, solamente siete de cada cien, y siendo su edad media de aparición en la infancia a los 12 años.

¿Qué son las vasculitis?

Las vasculitis son un grupo de enfermedades poco frecuentes, casi siempre de mecanismo autoinmune, es decir el organismo fabrica anticuerpos contra sus propios tejidos, en este caso los epitelios vasculares, dando lugar a una inflamación sistémica generalizada.

En las vasculitis se suelen presentar síntomas generales como fiebre, cansancio, dolor, y pérdida de peso, las paredes inflamadas de los vasos sanguíneos pueden limitar u obstruir el flujo de la sangre y dar lugar a la formación de coágulos y la dilatación de sus paredes pueden formar aneurismas. En función de la enfermedad se afectan determinadas regiones o tejidos corporales, dando lugar a las diferentes formas clínicas que constituyen el grupo.

La enfermedad de Behçet, la enfermedad de Buerguer, la vasculitis del sistema nervioso central, el síndrome de Cogan, la arteritis de la arteria temporal, la enfermedad de Kawasaki y la poli arteritis nodosa son algunas de las más frecuentes.

Características de la enfermedad de Behçet

Es una vasculitis que da lugar a una inflamación sistémica que se manifiesta clásicamente por la triada de úlceras orales, úlceras genitales y uveítis. Las manifestaciones oculares, neurológicas y vasculares son las que suelen determinar el pronóstico de la enfermedad. Esta cursa en forma de brotes de variable duración, remisiones y recaídas.

Se desconoce el origen de esta enfermedad, aunque el riesgo de padecerla es mayor en determinadas personas, con determinadas características genéticas, como aquellas que poseen un gen denominado HLA-B51. Afortunadamente es muy poco frecuente en la edad infantil.

¿Cuáles son los síntomas más frecuentes?

Úlceras bucales grandes y dolorosas que duran de una a dos semanas. También pueden presentar úlceras en la región genital. Los ojos se ven afectados alrededor del 50% de los casos con inflamación y dolor recurrente, dando lugar a una uveítis dolorosa que si no se trata, puede con el tiempo dar lugar a ceguera.

Las ampollas cutáneas aparecen en el 80% de los casos que se infectan con frecuencia, manifestándose en las piernas como eritemas nodosos. También pueden aparecer síntomas en las articulaciones, el aparato digestivo y el sistema nervioso central.

Así se diagnostica

No existen pruebas diagnósticas objetivas ni análisis clínicos específicos para diagnosticar esta enfermedad. El médico realiza el diagnóstico en base a los criterios clínicos establecidos. El diagnóstico diferencial se realiza con las otras enfermedades inflamatorias sistémicas como el lupus, la enfermedad de crohn, las infecciones herpéticas, las artritis y otras.

Pronóstico

Los periodos con síntomas se alternan con los periodos asintomáticos y puede durar semanas, meses o años y en muchos pacientes de larga duración pueden llegar a la remisión completa. Es una enfermedad que genera baja tolerancia por su persistencia y sus brotes o recaídas.

Tratamiento frente a la enfermedad de Behçet

No hay cura para esta enfermedad aunque los tratamientos sintomáticos suelen aliviar síntomas específicos. Dada la variabilidad clínica, no existe un tratamiento único, sino que este debe individualizarse en función de las manifestaciones de la enfermedad. Los tratamientos deben estar dirigidos y controlados por un especialista en reumatología aunque los pacientes se puedan beneficiar de las terapias de diferentes especialidades (Inmunología, Dermatología, Oftalmología). El uso de corticosteroides y de medicamentos inmunosupresores predomina en el grupo de fármacos para controlar este proceso.