La enfermedad de Kawasaki es considerada una enfermedad rara, sin embargo, es una de las principales causas de enfermedad cardíaca adquirida en niños en países desarrollados. Según cifras de la Fundación Española del Corazón, 90 de cada 100.000 niños la sufren en Japón, la zona del mundo donde es más frecuente.

“La enfermedad de Kawasaki (EK) forma parte de un grupo de enfermedades denominadas vasculitis. Aparece una inflamación sistémica y aguda de los vasos sanguíneos de pequeño y mediano calibre”, explica el doctor José Ignacio Perales, endocrino pediátrico del Hospital HC Miraflores.

Generalmente, es una enfermedad que aparece en niños menores de 5 años y se suele presentar con un cuadro febril que no responde a antibióticos. Su complicación más temida es la aparición de aneurismas coronarios, los cuales se da “hasta en el 20% de casos si no se administra el tratamiento adecuado”, advierten desde la Fundación Española del Corazón. Asimismo, el Dr. Perales añade que también afecta principalmente, “a lactantes y niños pequeños (como decíamos) aunque puede aparecer también en adolescentes y adultos”.

Posibles causas de aparición

Las investigaciones todavía son muy inespecíficas en cuanto a las causas de la aparición de esta enfermedad, pero se sospecha la posibilidad de un componente genético. El pediatra añade que existen “estudios recientes, basados en el análisis de las grandes epidemias de enfermedad de Kawasaki en Japón, sugieren que un agente infeccioso aún por identificar, podría ser el desencadenante de la enfermedad, únicamente en individuos genéticamente predispuestos, particularmente asiáticos”.

Cuáles son los síntomas de la enfermedad de Kawasaki

Como se hacía referencia en puntos anteriores, el cuadro febril que no mejora con medicación es el síntoma más determinante de la enfermedad de Kawasaki, a lo que el doctor añade otros síntomas que la caracterizan: “La enfermedad fue descrita por Tomisaku Kawasaki en 1967 y suele determinarse por la aparición de fiebre de 5 días de evolución, conjuntivitis, lesiones en la mucosa oral, cambios en las extremidades, exantema y adenopatías laterocervicales”. Síntomas a los cuales la Fundación Española del Corazón añade “sarpullido, nódulos linfáticos inflamados, irritabilidad, dolores articulares, dolor abdominal, ictericia… El sarpullido suele presentarse en el torso del paciente y, a veces, se descaman las manos y los dedos”.

Por otro lado, las manifestaciones de esta enfermedad son muy variables ya que pueden presentarse desde “alteraciones inespecíficas del electrocardiograma (ECG), hasta soplos cardiacos, ritmo de galope, pericarditis, endocarditis, miocarditis y la aparición de aneurismas coronarios”, especifica el Dr. Perales.

Pero, en algunos casos, también puede asociarse a la inflamación del músculo cardíaco, y su complicación más característica es la dilatación (aneurismas) de las arterias del corazón.

Diagnóstico y tratamiento de la enfermedad de Kawasaki

El diagnóstico, por tanto, se complica bastante, ya que no existen pruebas específicas que revelen la consecuencia de esta enfermedad. Lo que sí se ha realizado es un protocolo a base de criterios diagnósticos para la enfermedad de Kawasaki, que describe de la siguiente manera la Fundación Española del Corazón: “El diagnóstico requiere la presencia de fiebre de cinco o más días de evolución y, al menos, cuatro de los cinco criterios clínicos siguientes, excluyendo otras enfermedades con clínica similar (o si se dan anomalías coronarias en la ecocardiografía que se realice al paciente)”:

• Cambios en extremidades: en fase aguda, eritema de palmas y plantas; edema de manos y pies. Y, en fase subaguda, descamación de dedos de manos y/o pies.
• Exantema polimorfo.
• Inyección conjuntival bilateral.
• Cambios en labios y mucosa oral: labios fisurados y eritematosos, lengua aframbuesada e hiperemia faríngea.
• Adenopatía cervical.

Según nos cuenta el Dr. Perales, para su tratamiento “existen diferentes opciones terapéuticas, como la inmunoglobulina intravenosa, los corticoides o el ácido salicílico a diferentes dosis según la fase de la enfermedad que han demostrado su eficacia y seguridad”. Por último, el pronóstico más grave, como decíamos, se da en un 20% de los casos que no han sido tratados adecuadamente debido a la dificultad de su diagnóstico, y las estadísticas dicen que, aproximadamente, “un 1-2% de los pacientes fallecen de la enfermedad y sus complicaciones”, según la Fundación Española del Corazón.