Pfapa es el acrónimo por las siglas en inglés con el que se define una enfermedad que afecta a los niños caracterizada por fiebre periódica recurrente con estomatitis aftosa, faringitis y adenitis cervical. Esta enfermedad tiene una incidencia desconocida, pues es frecuentemente infradiagnosticada, pero se estima en 2-3 casos por cada 10.000 niños. Se trata de un trastorno auto-inflamatorio benigno, que se presenta en niños entre los dos y los cinco años, y que provoca episodios recurrentes de fiebre alta, dolor de garganta, aftas bucales y ganglios cervicales inflamados.
Es más frecuente en varones, puede aparecer en adultos y es una enfermedad autolimitada que no deja secuelas y que suele remitir y desaparecer antes de los 10 ó 12 años.
Su origen es desconocido. No es una enfermedad hereditaria ni es infecciosa. Y no está demostrado que pudiera tratarse de un síndrome autoinflamatorio de posible origen autoinmune.
Se hace el diagnóstico por exclusión, descartando muchos otros.
Estos son los síntomas clínicos del síndrome de PFAPA
El síntoma principal es la fiebre. Fiebre alta y mantenida de 38-40 ºC que aparece en episodios que duran de cuatro a ocho días y que se repiten cada 4-6 semanas. Estos accesos se acompañan de cansancio, escalofríos, dolor abdominal y, a veces, cefalea. Las úlceras bucales, el dolor faríngeo y el aumento del tamaño de los ganglios cervicales están presentes con variable intensidad.
Diagnóstico
El diagnóstico de esta enfermedad se basa en los datos clínicos y en el diagnóstico diferencial con tantas enfermedades infecciosas que afectan a los niños en edad escolar; es decir se hace el diagnóstico por exclusión, descartando muchos otros, basado en los siguientes signos:
- Buena salud entre los episodios febriles.
- Más de tres episodios febriles que duran de 3 a 5 días y que aparecen a intervalos regulares.
- Presencia de aftas bucales y aumento de los ganglios cervicales.
- A lo largo del proceso y durante los días de fiebre elevada, en el análisis de sangre puede aparecer elevación de la velocidad de sedimentación y la elevación de las cifras de PCR.
Así se puede tratar el síndrome de PFAPA
Los antitérmicos bajan la fiebre, pero son menos eficaces en esta enfermedad que en otras hipertermias. Una dosis única de glucocorticoides, ya sea Prednisona o Betametasona, al comienzo del episodio febril, suele ser el tratamiento más eficaz para abortar y controlar la crisis.
La colchicina y la cimetidina se han mostrado útiles como tratamiento profiláctico para disminuir la frecuencia y la virulencia de las crisis febriles. En casos extremos, la extirpación de las amígdalas palatinas (amigadalectomia) ha resultado eficaz para revertir la enfermedad. Es conveniente recordar que los antibióticos nunca han sido necesarios ni efectivos para su tratamiento.
© Getty Images/Westend61Recomendaciones de cómo debéis actuar ante la fiebre de vuestro hijo
Hay que procurar normalizar su temperatura lo antes posible, manteniendo al niño poco abrigado, en ambiente fresco y en penumbra. Las friegas de agua tibia con alcohol rebajado suelen ser eficaces y el baño de agua tibia, progresivamente enfriada, aunque traumático, suele ser también útil. Hasta que sea visto por su pediatra podéis administrar por vía oral o rectal paracetamol, ibuprofeno o metamizol en la dosis de la última vez (dosis y horario). Además, es preciso seguir estas otras recomendaciones:
- Ponerse en contacto con su pediatra lo antes posible.
- Mantener al niño con poca ropa.
- Ofrecer agua con frecuencia en pequeñas cantidades.
- No forzar a comer. Ofrecerle tomas cuando la fiebre ha descendido.
- Mantenerle en lugar fresco y seco y, a ser posible, encamado y en penumbra.
Cómo se toma la temperatura en el niño
La toma de la temperatura periférica se realiza en un pliegue cutáneo (axila o ingle) durante cuatro minutos y la toma de temperatura central se realiza en la boca o en el ano, durante un minuto, y luego se descuenta medio grado. Existen diferentes tipos de termómetros, los tradicionales de mercurio son los más fiables, pero hoy en día están en desuso por el riesgo de rotura y de toxicidad del mercurio. Los eléctricos, los sonoros, los del conducto auditivo y las cintas para la frente, digitales e infrarrojos para la frente, sin tocar al paciente.
