La panencefalitis es la complicación más grave del sarampión. Representa una complicación neurológica tardía, que tiene lugar años después de padecer la enfermedad aguda. La panencefalitis post-sarampión está considerada como una enfermedad de virus lentos, pues tiene su origen en la infancia, en la infección aguda, y se manifiesta en la adolescencia, años después.

Enfermedades por virus lentos

Son enfermedades de origen viral caracterizadas por periodos de incubación prolongados, de meses o años, de comienzo lento e insidioso y de curso clínico largo y persistente. Las enfermedades por virus lentos pueden ser causadas por virus convencionales, como el virus del sarampión, o por virus atípicos, o por priones.

En este grupo de enfermedades virales lentas del sistema nervioso, se encuentran, entre otras: la encefalitis esclerosante subaguda, la leucoencefalopatia multifocal progresiva, la panencefalitis progresiva de la rubeola, el virus de la inmunodeficiencia humana y el sida.

¿Qué es la panencefalitis esclerosante subaguda?

Es una enfermedad encefálica, que afecta al sistema nervioso central, progresiva y casi siempre mortal. Se desarrolla varios años después de padecer el sarampión y provoca un grave deterioro neurológico y mental con grave afectación del estado general.

El riesgo de desarrollar la panencefalitis aumenta si el niño padeció el sarampión antes de los dos años y, desde que hay vacuna para el sarampión, la aparición de la enfermedad ha disminuido de forma drástica. La enfermedad suele aparecer en la segunda infancia o la adolescencia y es casi desconocida en la edad adulta. Es más frecuente en niños que en niñas.

Esta enfermedad es una rara complicación de la infección por el virus del sarampión y se asocia con formas defectuosas del virus localizadas en el tejido nervioso del cerebro desde la enfermedad inicial.

Síntomas y signos

El inicio de esta enfermedad es lento e insidioso. El niño cambia de carácter de forma sutil y progresiva. Está más irritable, aparecen rabietas, tiene dificultades escolares, olvidos, dificultad para concentrarse, se distrae y aumenta la somnolencia y las horas de sueño. Refiere que se siente extraño, tiene alucinaciones y comienza a tener manifestaciones orgánicas con rigidez muscular, contracciones mioclonicas (movimientos involuntarios y rápidos de los músculos) y movimientos distónicos (también involuntarios, pero con la diferencia de que pueden ser repetitivos y dolorosos). Más adelante comienzan a presentarse convulsiones generalizadas, rigidez y tendencia al opistotonos.

El deterioro intelectual se hace cada vez más evidente y aparecen trastornos del lenguaje y alteraciones en la agudeza visual. La corioretinitis focal (es decir, la inflamación de la coroide, un recubrimiento de la retina profundo en el ojo) y la atrofia óptica (o daño en el nervio óptico) dan lugar a una ceguera cortical. En estadios finales aparecen disfagia, alteraciones de la presión arterial y crisis de hipertermia.

Diagnóstico

Se realiza en base a las pruebas serológicas, al estudio de la actividad cerebral con la electroencefalografía (EEG) y a los diferentes estudios por imágenes. Las pruebas serológicas deben realizarse en líquido cefalorraquídeo tras una punción lumbar. En el electroencefalograma aparecen ondas difásicas de alto voltaje y la resonancia magnética puede mostrar atrofia de la corteza cerebral y lesiones en la sustancia blanca cerebral (un tipo de lesiones que se asocian a factores de riesgo cardiopulmonar).

Tratamiento

El tratamiento es sintomático y de sostén, con medidas de apoyo y anticonvulsivantes. Los medicamentos antivirales no han sido eficaces hasta la fecha.

El pronóstico de la panencefalitis es muy malo. Es casi siempre mortal al año o a los dos años de su presentación, si bien algunos pacientes sobreviven con periodos de recaídas y exacerbaciones.