Joaquín Lamela López, neumólogo: "No hay cura para la hipertensión pulmonar, pero los tratamientos pueden mejorar los síntomas y ayudar a vivir más tiempo"

Puede comenzar con un simple jadeo al subir escaleras, una fatiga constante o una ligera presión en el pecho. Pero detrás de estos síntomas se esconde una condición poco conocida y potencialmente grave: la hipertensión pulmonar. Esta enfermedad a menudo pasa desapercibida hasta que sus consecuencias son difíciles de ignorar. Sobre este problema de salud hemos hablado con el doctor Joaquín Lamela López, especialista en Neumología en la Clínica Joaquín Lamela y miembro de Top Doctors Group.

¿Qué es la hipertensión pulmonar y cuáles son sus causas?

Existen diferentes tipos de hipertensión pulmonar, entre ellos, la llamada hipertensión arterial pulmonar, que se caracteriza porque los vasos sanguíneos de los pulmones se estrechan, bloquean o destruyen. El daño hace que sea difícil que la sangre circule hacia los pulmones. La presión en las arterias pulmonares aumenta y el corazón tiene que trabajar más para bombear sangre hasta los pulmones. Con el tiempo, el esfuerzo adicional ocasiona que el músculo cardíaco se debilite y no funcione. La hipertensión pulmonar está causada por cambios en las células que recubren las arterias pulmonares.

La hipertensión pulmonar se clasifica en cinco grupos, según la causa.

• Grupo 1. Hipertensión arterial pulmonar (HAP): La hipertensión arterial pulmonar idiopática, que no tiene una causa conocida; la hipertensión arterial pulmonar hereditaria, que son cambios en un gen que se trasmite de una generación a otra; el uso de algunos medicamentos o drogas ilícitas, como la metanfetamina o cocaína; una afección cardíaca presente al nacer, lo que se conoce como defecto cardíaco congénito, y enfermedades como la esclerodermia, el lupus y la cirrosis.
• Grupo 2. Hipertensión pulmonar causada por enfermedad cardíaca del lado izquierdo. Este es el tipo más común de hipertensión pulmonar. Entre las causas se incluyen las siguientes: insuficiencia cardíaca izquierda, enfermedad de la válvula cardíaca izquierda, que incluye la enfermedad de la válvula mitral o de la válvula aórtica.
• Grupo 3. Hipertensión pulmonar causada por enfermedad pulmonar: cicatrices en los pulmones, lo que se conoce como fibrosis pulmonar, la enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC), apnea del sueño, vivir en lugares a gran altitud durante períodos prolongados si hay alto riesgo para hipertensión pulmonar.
• Grupo 4. Hipertensión pulmonar causada por obstrucciones en la arteria pulmonar: coágulos sanguíneos en los pulmones (tromboembolismo pulmonar crónico), y tumores que obstruyen la arteria pulmonar.
• Grupo 5: Hipertensión pulmonar desencadenada por otras enfermedades médicas: trastornos de la sangre, como la policitemia vera y la trombocitopenia esencial, trastornos inflamatorios, como la sarcoidosis, enfermedades que afectan la capacidad del organismo para descomponer determinados azúcares, incluida la enfermedad de almacenamiento de glucógeno, una enfermedad renal.

Falta de aire, dificultad respiratoria al hacer ejercicio, presión y dolor en el pecho, fatiga, mareos, palpitaciones o hinchazón de los tobillos y piernas son algunos de los síntomas más frecuentes de este problema de salud

¿Qué síntomas pueden indicar la presencia de hipertensión pulmonar?

Los síntomas de hipertensión pulmonar son inespecíficos y se presentan lentamente. Se pueden notar durante meses o años y empeoran según avanza la enfermedad. Y esto puede hacer demorar el diagnóstico. Se deben primariamente a disfunción del ventrículo derecho del corazón. Los más frecuentes: falta de aire, dificultad respiratoria al hacer ejercicio y al final puede ocurrir en reposo, presión o dolor en el pecho (angina cardíaca derecha), fatiga y debilidad, mareos o desmayos debido a caída de la presión arterial con el ejercicio, pulso rápido y latidos fuertes, palpitaciones, hinchazón de los tobillos, piernas e incluso de la barriga. Incluso puede haber cambios del color de la piel, volverse azulada o grisácea.

¿Cuáles son las consecuencias para la salud de la hipertensión pulmonar?

En algunas personas, la hipertensión pulmonar empeora lentamente. No hay cura para este problema de salud y puede causar la muerte. Sin embargo, existen tratamientos que ayudan a sentirse mejor, vivir más y mejorar la calidad de vida.

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¿Existen factores de riesgo que aumenten la probabilidad de desarrollar hipertensión pulmonar?

Suele ocurrir generalmente entre los 30 y 60 años. Envejecer puede aumentar el riesgo para hipertensión pulmonar del grupo 1, llamada hipertensión arterial pulmonar. La hipertensión arterial pulmonar de causa desconocida es más común en adultos jóvenes.

Entre los factores que pueden aumentar el riesgo para hipertensión pulmonar se incluyen los siguientes: antecedentes familiares de esta enfermedad, sobrepeso, tabaquismo, trastornos de la coagulación de la sangre o antecedentes familiares de coágulos en las arterias pulmonares, antecedentes de exposición al asbesto, una enfermedad congénita cardíaca, vivir en lugares altos (2.500 o más metros), uso de algunos medicamentos, incluidos algunos para bajar de peso, y consumo de drogas como cocaína o metanfetamina.

"Si los medicamentos no ayudan a controlar los síntomas de la hipertensión pulmonar, podría recomendarse cirugía"

¿Cuáles son los principales tratamientos disponibles para controlar la enfermedad?

No hay cura para la hipertensión pulmonar, pero los tratamientos pueden mejorar los síntomas y ayudar a vivir más tiempo. El tratamiento también puede ayudar a impedir que la enfermedad empeore. A menudo se requiere tiempo para encontrar el tratamiento más adecuado para la hipertensión pulmonar. Los tratamientos suelen ser complejos y necesitan muchos controles médicos. Se utilizan para tratar los síntomas y para tratar o prevenir las complicaciones.

Los tratamientos utilizados habitualmente son los siguientes:

• 1) Vasodilatadores, que son medicamentos que relajan los vasos sanguíneos. Estos medicamentos abren los vasos sanguíneos estrechos, lo cual mejora el flujo de sangre. Se administran por vía inhalatoria, oral o intravenosa. A veces se administran de forma continua a través de una pequeña bomba conectada al cuerpo. 
• 2) Estimuladores de guanilato ciclasa soluble. Este tipo de medicamentos relajan las arterias pulmonares y reducen la presión en los pulmones. 
• 3) Medicamentos para ensanchar los vasos sanguíneos. Conocidos como antagonistas de los receptores de endotelina, revierten el efecto de una sustancia que se encuentra en las paredes de los vasos sanguíneos y que los hace estrecharse.
• 4) Medicamentos para aumentar el flujo sanguíneo a los pulmones, llamados inhibidores de la fosfodiesterasa 5. 
• 5) Dosis alta de bloqueadores de los canales de calcio. Estos medicamentos ayudan a relajar los músculos en las paredes de los vasos sanguíneos. 
• 6) Anticoagulantes. Estos medicamentos ayudan a prevenir los coágulos sanguíneos. 
• 7) Digoxina. Este medicamento puede ayudar a que el corazón lata más fuerte y bombee más sangre. Puede ayudar a controlar los latidos cardíacos irregulares. 
• 8) Diuréticos. Estos medicamentos ayudan a los riñones a eliminar el exceso de líquido del cuerpo. Esto disminuye el trabajo que tiene que hacer el corazón. Los diuréticos también pueden utilizarse para reducir la acumulación de líquido en los pulmones, las piernas y el abdomen. 
• 9) Oxigenoterapia. Respirar oxígeno puede recomendarse si vives a gran altitud o tienes apnea del sueño. Algunas personas con hipertensión pulmonar necesitan oxigenoterapia todo el tiempo. 
• 10) Cirugía u otros procedimientos. Si los medicamentos no ayudan a controlar los síntomas de la hipertensión pulmonar, podría recomendarse cirugía. Las cirugías y los procedimientos para tratar la hipertensión pulmonar pueden ser: septostomía auricular. Este tratamiento se puede realizar si los medicamentos no controlan los síntomas de la hipertensión pulmonar. En una septostomía auricular, el cirujano crea una abertura entre la cavidad cardíaca superior izquierda y la derecha. La abertura reduce la presión en el lado derecho del corazón. Y trasplante de pulmón o de corazón y pulmón. A veces, podría ser necesario un trasplante de pulmón o de corazón y pulmón, especialmente en las personas más jóvenes que tienen hipertensión arterial pulmonar idiopática. 

¿Cómo afecta la hipertensión pulmonar a la calidad de vida y qué estrategias pueden mejorar el bienestar de los pacientes?

Por los síntomas referidos, la hipertensión arterial pulmonar afecta bastante a la calidad de vida. La mejor estrategia es ponerse en manos de neumólogos expertos en el diagnóstico y tratamiento de esta enfermedad. Si la hipertensión pulmonar no es severa, el ejercicio físico diario que tolere confortablemente el paciente es probablemente beneficioso, y puede mejorar la confianza y la tolerancia al ejercicio. Notar ligera dificultad respiratoria con el ejercicio suave es seguro, pero debe cesar el ejercicio si se nota mucha dificultad respiratoria, debilidad o dolor torácico. Ya en estados más avanzados de la enfermedad, lo mejor es consultar con un servicio de rehabilitación cardiopulmonar con experiencia en el manejo de esta enfermedad. 

 ¿Cuáles son las complicaciones más frecuentes de este problema de salud?

La hipertensión pulmonar puede llevar a complicaciones graves: cor pulmonale (agrandamiento y/o hipertrofia del lado derecho del corazón), arritmias cardíacas, trombosis pulmonar, sangrado pulmonar, y complicaciones en el embarazo. También puede causar insuficiencia cardíaca derecha, que suele ser la causa de muerte, daño hepático, y acumulación de líquido alrededor del corazón (derrame pericárdico).