,type=downsize)
La repentina muerte de Michu, expareja de José Fernando, a los 33 años, ha conmocionado a quienes conocían su historia de lucha silenciosa contra una cardiopatía congénita. Desde niña convivió con esta enfermedad del corazón, que la obligó a pasar por quirófano en varias ocasiones.
Aunque aún no se ha confirmado oficialmente la causa de su fallecimiento, todo apunta a que su frágil salud cardíaca pudo haber sido determinante. Su caso pone el foco en estas enfermedades cardiacas.
© SEC¿Qué es una cardiopatía congénita?
Según la Sociedad Española de Cardiología, las cardiopatías congénitas son defectos estructurales del corazón y de los grandes vasos resultantes de un desarrollo embrionario alterado. "Son aquellas que están presentes ya en el nacimiento. Se forman mientras se está formando el feto. En el desarrollo del corazón hay alguna alteración y aparecen esas cardiopatías. Las hay muy leves, hay incluso pacientes que tienen una cardiopatía congénita y mueren con 90 años sin haberse enterado de que la tienen. Y luego hay otras muy graves que obligan a intervenir quirúrgicamente inmediatamente después del nacimiento. Incluso en algunos casos si se detecta a tiempo, cada vez más, pues incluso se puede intervenir al feto dentro del útero antes del nacimiento, porque algunas son incompatibles con la vida", nos cuenta el doctor Luis Rodríguez Padial, presidente de la Sociedad Española de Cardiología (SEC).
Como decimos, hay diferentes grados de gravedad: las más graves requieren sucesivas intervenciones acompañadas de largas hospitalizaciones, así como revisiones periódicas que se prolongan hasta que la persona afectada es adulta. Otras cardiopatías necesitan intervenciones terapéuticas mediante cateterismo o cirugía. En todo caso, lo que es cierto es que se trata de una patología de carácter crónico con la que la persona tendrá que aprender a vivir para siempre. Una de las más frecuentes, tal y como nos confirma el doctor es la válvula aórtica bicúspide.
Las más graves requieren sucesivas intervenciones acompañadas de largas hospitalizaciones, así como revisiones periódicas que se prolongan hasta que la persona afectada es adulta
Por qué se producen
Tal y como informan desde la SEC, la mayor parte de las cardiopatías congénitas tienen una etiología multifactorial, con una compleja interacción entre factores genéticos y ambientales:
- Síndromes genéticos y hereditarios. Las anomalías genéticas pueden afectar a varios genes y causar enfermedades con trastornos múltiples, de varios sistemas y órganos. El riesgo de recurrencia entre hermanos oscila entre 1% y 3% y entre hijos de un padre afectado entre 4% y 10%.
- Factores maternos y ambientales. Déficit de ácido fólico, fetos expuestos al alcohol, cocaína y otras drogas, medicamentos (talidomida, litio, glucocorticoides, antiepilépticos, warfarina o análogos de la vitamina A), infecciones víricas (rubéola, toxoplasmosis, virus de Coxsackie B o virus de Epstein-Barr) y enfermedades maternas (diabetes, lupus o exposición radiológica sin protección adecuada)
La incidencia global de las cardiopatías congénitas está, según la FEC, entre 4 y 9 casos por cada 1.000 recién nacidos vivos. En general, aparecen 1,5 millones de casos nuevos al año en todo el mundo.
Cuáles son sus síntomas
La sintomatología asociada en las mismas es muy variable. Así, pueden ser, desde asintomáticas y que no requieren de un tratamiento específico, hasta aquellas que ocasionan síntomas severos y precisan, por ejemplo, de una corrección quirúrgica en el recién nacido. Los síntomas dependen, claro está, de la afección específica, del tipo de cardiopatía, y pueden no ser obvios en el momento del nacimiento. Pero, en general, algunos de los síntomas más importantes son:
- Cianosis persistente agravada con el esfuerzo.
- Soplo cardiaco según el defecto presente.
- Síncopes.
- Insuficiencia cardiaca congestiva.
- Cansancio con el esfuerzo (en bebés, cuando llora, succiona y se agita).
- Disminución de los niveles de oxígeno en sangre.
La prueba diagnóstica fundamental es la ecocardiografía, que permite diagnosticar y evaluar la gravedad de la mayoría de ellas
Cómo se confirma el diagnóstico
Respecto a las pruebas diagnósticas, las cardiopatías congénitas suelen producir alteraciones en el electrocardiograma y la radiografía de tórax, pero la prueba diagnóstica fundamental es la ecocardiografía, que permite diagnosticar y evaluar la gravedad de la mayoría de ellas. En ocasiones puede ser necesario realizar un cateterismo cardiaco. "Muchas veces se sospecha por la exploración física, pero lo más frecuente es a través de un ecocardiograma. Si la cardiopatía congénita es muy severa, pues ya en el nacimiento se ve que el niño puede tener cianosis, los labios azulados, por ejemplo", nos comenta el doctor Rodríguez Padial.
En algunos casos, el diagnóstico de la cardiopatía se realiza en la edad adulta, aunque lo cierto es que es algo que sucede cada vez menos. "Se hacen muchas ecocardiografías que permiten el diagnóstico en la infancia. Antes que no disponíamos de esta prueba, y en la exploración, en la auscultación, podían pasar desapercibidas y nos encontrábamos pacientes, por ejemplo, con comunicación intraventricular congénita con 30 o 40 años. Ahora eso es excepcional, porque si cuando tiene un soplo le hacemos las pruebas pertinentes, se detectan antes", comenta el presidente de la SEC.
El día a día de un paciente con una cardiopatía congénita
Le preguntamos al doctor cómo es el día a día de un paciente con una cardiopatía congénita y, claro está, todo depende del grado de gravedad de dicha malformación. "Efectivamente, hay pacientes que hacen una vida totalmente normal. Hay otros que requieren de varias intervenciones quirúrgicas. Ahora, cada vez más se hace una corrección total del problema en niños de tres, cuatro años o incluso antes. Antes, cuando no había esas posibilidades quirúrgicas, en aquellos niños que tenían poca sangre en el pulmón, que eran cianóticos, lo primero que se hacía era llevar sangre al pulmón. No se arreglaba la cardiopatía y se conectaba una arteria con el pulmón. Estaban así unos años. Y después, incluso cuando ya el corazón crecía un poquito más, se operaba. Entonces había cirugías como en dos o tres tiempos. Hay cardiopatías bastante complejas y que muchas veces están asociadas unas con otras", nos aclara el doctor.
"Por suerte ya cada vez más llegan a la edad adulta después de pasar por varias intervenciones. Te encuentras con pacientes con 40 o 50 años que antes hubiera sido imposible que vivieran. Pueden llegar a una situación en la que la última opción sería ya el trasplante, si lo necesitaran, pero aguantan bastante bien con las cirugías y el seguimiento por parte de los especialistas", comenta el cardiólogo, que nos explica que se suele esperar para hacer dicho trasplante porque los pacientes suelen mantener una aceptable calidad de vida gracias a esas cirugías paliativas.
"Los equipos que tratan las cardiopatías congénitas van haciendo ahí una terapia muy personalizada, muy adaptada a las necesidades de cada paciente", comenta el doctor Rodríguez Padial, que confirma, eso sí, que requieren "revisiones periódicas por parte de estos equipos especializados", sobre todo en el caso de las cardiopatías congénitas complejas.
Más del 90% de las personas nacidas con cardiopatías congénitas sobrevivan hasta la edad adulta según datos de la SEC
Avances en su tratamiento
Sin duda, los avances de las últimas décadas, tanto en el diagnóstico como en el tratamiento, han contribuido a que la esperanza de vida haya mejorado para los pacientes con este tipo de patologías. Más del 90% de las personas nacidas con cardiopatías congénitas sobrevivan hasta la edad adulta según datos de la SEC y en la mayoría de las cardiopatías congénitas la esperanza media de vida es prácticamente comparable a la de la población general.
En algunos casos, la alteración puede corregirse con una única intervención quirúrgica, pero en las cardiopatías congénitas más complejas puede ser necesaria la realización de más de una operación. Con el desarrollo de las nuevas tecnologías, muchos procedimientos se pueden realizar por vía percutánea mediante punciones, sin necesidad de cirugía abierta.
Una vez intervenidos, muchos pacientes con cardiopatías congénitas permanecen completamente asintomáticos. Sin embargo, es fundamental realizar seguimientos a nivel cardiológico al menos de forma anual con el fin de prevenir y detectar la posible aparición de complicaciones evolutivas.
"Se va mejorando la calidad de vida y prolongando la esperanza de vida de forma progresiva gracias a las innovaciones quirúrgicas y a los seguimientos estrechos por parte de los especialistas", concluye el doctor.
