Cuando se recibe el diagnóstico que confirma la presencia de un tumor cerebral, sin duda la vida se detiene. Uno de esos tumores es el glioma que, aunque poco frecuente, tiene un impacto significativo en la salud. Se estima que su incidencia es de aproximadamente 3 casos por cada 100.000 personas, siendo más común en adultos y con una mayor prevalencia en hombres. A pesar de su gravedad, la investigación avanza con nuevos tratamientos que buscan mejorar la calidad de vida de los pacientes. La detección temprana y los avances en terapias personalizadas son clave en la lucha contra esta enfermedad, sobre la que hemos tenido la ocasión de hablar con el doctor Jaime Gallego, coordinador del Área de Tumores del Sistema Nervioso Central del Cancer Center Clínica Universidad de Navarra.
¿Qué es un glioma y cuáles son sus tipos más comunes?
En el cerebro hay diferentes tipos de células, entre ellas las neuronas —que todos conocemos— y las células gliales que son que se encargan de dar estructura y soporte al cerebro. Los tumores derivados de estas células gliales se llaman gliomas.
Los tipos de gliomas más frecuentes son los gliomas difusos, entre ellos el glioblastoma, los astrocitomas y los oligodendrogliomas.
¿Es un tipo de cáncer frecuente?
En comparación con otros tumores sólidos, es un tipo de cáncer poco frecuente. Constituyen aproximadamente un tercio de todos los tumores cerebrales, y si nos referimos a tumores cerebrales malignos representan aproximadamente un 80% de los mismos.
¿Cuáles son los síntomas que pueden alertar de la presencia de un glioma?
Los gliomas pueden manifestarse en forma de crisis epilépticas, especialmente aquellos de crecimiento más lento y que afectan a la corteza cerebral donde se sitúan las neuronas. También pueden producir un síndrome de hipertensión intracraneal: el cráneo es una cavidad cerrada y rígida, y, por tanto, cualquier masa que crezca en su interior puede producir un aumento de la presión intracraneal. Esta se manifiesta generalmente con dolores intensos de cabeza —con frecuencia diferentes a los que una persona pueda tener ya habitualmente—, que se acentúan por la noche al estar tumbados, y que cursan con vómitos súbitos y borrosidad visual.
Finalmente, los gliomas pueden manifestarse, según su localización y especialmente si afectan a zonas del cerebro funcionantes —como las zonas encargadas del lenguaje, la fuerza, la sensibilidad, la coordinación, la visión, etc— con síntomas o signos neurológicos derivados de esa localización, con una instauración gradual o rápidamente progresiva.
Los gliomas constituyen aproximadamente un tercio de todos los tumores cerebrales, y si nos referimos a tumores cerebrales malignos representan aproximadamente un 80% de los mismos.
¿Cómo se diagnostica un glioma y qué pruebas son necesarias?
En la mayoría de los casos, y particularmente en aquellos gliomas de crecimiento rápido, la aparición de síntomas es la que motiva una consulta médica y la realización de un estudio de neuroimagen como la tomografía computarizada o la resonancia magnética. Esta prueba, con sus diferentes secuencias avanzadas, es la principal técnica de imagen que permite establecer la sospecha diagnóstica de un glioma.
En todo caso, la confirmación diagnóstica definitiva viene con el análisis anatomopatológico y molecular de la muestra obtenida mediante cirugía.
¿Cuáles son los factores de riesgo asociados con el desarrollo de un glioma?
- La inmensa mayoría de los gliomas se desarrollan espontáneamente, sin un factor de riesgo o precipitante concreto. Se producen por una mutación espontánea de una célula que altera su ciclo vital y provoca su división y reproducción continuada y sin freno.
- En casos muy minoritarios, el desarrollo de un glioma está relacionado con un síndrome hereditario de predisposición al cáncer. Este es el caso de pacientes con antecedentes personales y familiares de múltiples neoplasias.
- La exposición a la radiación es también un factor de riesgo, que se ha reducido notablemente hasta ser prácticamente insignificante en la actualidad debido a los importantes avances tecnológicos en las técnicas de radioterapia en los últimos 20-30 años.
¿Qué opciones de tratamiento existen para los gliomas?
Los principales pilares del tratamiento de los gliomas siguen siendo hoy día la cirugía, la radioterapia y la quimioterapia con determinados fármacos que llegan al cerebro.
Los avances en el conocimiento de la biología molecular de estos tumores han llevado al desarrollo reciente de fármacos dirigidos contra determinadas alteraciones moleculares, como es el caso de los inhibidores de IDH.
¿Cómo se determina el grado de agresividad de un glioma?
Tradicionalmente, el grado de agresividad de un glioma viene determinado por la presencia de determinadas características microscópicas, como por ejemplo el índice mitótico o de división celular, la presencia de atipias (es decir, una anomalía) en los núcleos celulares, la formación de vasos tumorales anómalos o la presencia de necrosis o destrucción tisular.
El mejor conocimiento de la biología molecular de estos tumores ha permitido identificar alteraciones moleculares, que además de diagnósticas, están relacionadas con la agresividad de los gliomas y, por tanto, tienen importante valor pronóstico, como las mutaciones en los genes IDH o la pérdida de parte de los cromosomas 1p y 19q, entre otras.
Los principales pilares del tratamiento de los gliomas siguen siendo hoy día la cirugía, la radioterapia y la quimioterapia con determinados fármacos que llegan al cerebro.
¿Cuáles son los efectos secundarios más comunes de los tratamientos disponibles?
La cirugía para extirpar la mayor parte de la lesión tumoral está indicada cuándo la lesión se localiza en una zona del cerebro, no funciona antes, y, por tanto, no hay riesgo de secuelas neurológicas.
Las técnicas y modalidades de radiación actuales han minimizado los efectos secundarios relacionados con la radioterapia. Entre ellos, los más frecuentes son la alopecia transitoria en la zona de la cabeza irradiada, cansancio y somnolencia leve-moderados y también transitorios coincidiendo con la finalización de dicho tratamiento.
La quimioterapia puede producir cansancio, bajada de defensas con el consiguiente riesgo de infección, descenso de las plaquetas con el consiguiente riesgo de sangrado, y también náuseas y vómitos.
En todo caso, debe subrayarse que en la mayoría de los casos estos tratamientos tienen una tolerancia buena, y es precisamente eso lo que ha permitido su uso y así obtener el beneficio terapéutico derivado del mismo.
¿Qué pronóstico tiene un paciente diagnosticado con un glioma?
El pronóstico es variable dependiendo del tipo de glioma, la sensibilidad del mismo a los diversos tratamientos, la edad del paciente, el grado de resección quirúrgica, y el estado neurológico o funcional del paciente.
Esta pregunta hace especialmente relevante el tópico verdadero de que no hay enfermedades sino enfermos. Esto quiere decir que el pronóstico de dos enfermos con un mismo tumor no necesariamente es el mismo. Por ello repito a menudo que es necesario pensar y luchar siempre como si fuésemos aquel paciente que responde muy bien al tratamiento.
En las últimas décadas se ha multiplicado exponencialmente la investigación en ambas facetas, el conocimiento molecular y el tratamiento, lo que sin duda redunda en un gran beneficio para los pacientes que padecen estas enfermedades.
¿Qué avances recientes destacables hay en la investigación sobre el glioma?
En los últimos años, destacan los avances en el conocimiento de la biología molecular y las alteraciones genéticas de los gliomas, que ha permitido una mejor caracterización de los mismos y una optimización de su tratamiento.
A ello hay que sumar, además de una mejor aplicación de los tratamientos clásicos ya conocidos, el desarrollo de terapias dirigidas frente a tales alteraciones genéticas como la mutación de IDH.
Afortunadamente, en las últimas décadas se ha multiplicado exponencialmente la investigación en ambas facetas, el conocimiento molecular y el tratamiento, lo que sin duda redunda en un gran beneficio para los pacientes que padecen estas enfermedades.