Todo lo que debes saber sobre la enfermedad pulmonar intersticial difusa

Este tipo de trastornos provoca inflamación y fibrosis en los pulmones, y sus síntomas incluyen dificultad respiratoria y menor capacidad para realizar ejercicio

Por Pilar Hernán

Las enfermedades pulmonares intersticiales difusas (EPID) constituyen un grupo muy amplio y variado de afecciones que pueden compartir, sin embargo, ciertas características comunes. Tal y como detallan los expertos de Mayo Clinic, abarcan “un grupo grande de trastornos, la mayoría de los cuales provocan una formación progresiva de cicatrices en el tejido pulmonar. La formación de cicatrices asociada a la enfermedad pulmonar intersticial, a la larga, afecta la capacidad para respirar y enviar suficiente oxígeno al torrente sanguíneo”. Sobre este problema de salud, que puede causar un gran impacto en la calidad de vida de quien lo padece, hemos hablado con el doctor Juan Carlos Padilla Estrada, médico neumólogo del Hospital Vithas Medimar Alicante.

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¿Qué es lo que se denomina enfermedad pulmonar intersticial difusa?

Las enfermedades pulmonares intersticiales son el resultado del daño de las células que rodean los alvéolos pulmonares, originando inflamación y fibrosis en los pulmones. Existen más de 300 enfermedades clasificadas como enfermedades pulmonares intersticiales difusas (EPID). La mayoría son muy raras; las más comunes son la sarcoidosis y la fibrosis pulmonar idiopática. También existe la EPID causada por determinados medicamentos utilizados para tratar otras enfermedades. Los expertos clasifican las enfermedades pulmonares intersticiales en dos grupos: enfermedades con una causa conocida y aquellas de las que se desconoce su causa y origen.

¿Cuáles son los síntomas que delatan la existencia de esta enfermedad?

Las EPID suelen tener un desarrollo gradual. Los síntomas incluyen dificultad respiratoria y menor capacidad para realizar ejercicio. Es frecuente la tos persistente y generalmente seca. En estados más avanzado puede aparecer coloración azul (cianosis) especialmente en labios, manos y pies (debido a la falta de oxígeno en la sangre) y acropaquia o inflamación de los dedos de las manos.

¿Cuáles son las causas de su aparición?

Solo conocemos la causa aproximadamente de uno de cada tres casos de EPID. Se cree que una combinación de factores genéticos, que hacen a la persona susceptible a la enfermedad, y factores ambientales, pueden explicar el desarrollo de alguna de estas enfermedades.

Los factores ambientales son la causa de aproximadamente del 35% de las personas con enfermedades pulmonares intersticiales. La neumoconiosis se debe a la inhalación de agentes en el lugar de trabajo, lo que produce una cicatrización generalizada y el endurecimiento (fibrosis) de los pulmones.  

La alveolitis alérgica extrínseca se debe a una reacción alérgica a la inhalación de varios agentes orgánicos; las causas más comunes incluyen la exposición al polvo de heno enmohecido (pulmón de granjero) o de palomas o pájaros en cautividad (pulmón del cuidador de aves).

Ciertos medicamentos utilizados para otras enfermedades también pueden causar enfermedades pulmonares intersticiales. Entre los más comunes se encuentran: amiodarona (utilizada para el tratamiento de la arritmia), bleomicina (quimioterapia), metotrexato (para el tratamiento de la artritis) y nitrofurantoína (utilizada para el tratamiento de infecciones urinarias).

¿Cómo se llega a su diagnóstico?

El estudio de estos pacientes incluye la determinación de función pulmonar, TAC de tórax de alta resolución y, en ocasiones, broncoscopia o biopsia pulmonar toracoscópica, para obtener un fragmento de tejido pulmonar y poder establecer un diagnóstico preciso, aunque cada vez son menos necesarias ante la mejora de las técnicas de imagen como el TAC.

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¿Cuál es el pronóstico de una persona con esta enfermedad?

El pronóstico ha mejorado tras la aparición de nuevos tratamientos, que incluyen medicamentos antiinflamatorios (por ejemplo, esteroides) y contra la fibrosis. Su efectividad es más probable en la sarcoidosis, alveolitis alérgica extrínseca y algunas otras EPI raras pero, con frecuencia, tienen poco efecto en casos como la fibrosis pulmonar idiopática. Además, pueden necesitarse programas de oxígeno y rehabilitación pulmonar en el curso de la enfermedad. A pesar de los tratamientos, algunas formas de enfermedades pulmonares intersticiales empeoran progresivamente y puede ser necesario un trasplante de pulmón. Para la fibrosis pulmonar idiopática disponemos actualmente de dos medicamentos antifibróticos: Pirfenidona y Nintedanib, que consiguen estabilizar la enfermedad en un alto porcentaje de pacientes. También es importante considerar la actividad física, el abandono tabáquico y el tratamiento de otras enfermedades concomitantes.