La fiebre es uno de los síntomas que más alarma a los padres; de hecho, entre los motivos de consulta al pediatra, la fiebre siempre figura en los primeros lugares. Cuando se trata de un cuadro cíclico que aparece a intervalos cada cierto tiempo, la preocupación puede ser mayor. Algunos niños que presentan este síntoma pueden tener el síndrome de Pfapa.

Nos aclara en qué consiste el Dr. Jenaro Graña, coordinador del Grupo de Trabajo en Enfermedades Reumáticas en Niños y Adolescentes de la SER (Sociedad Española de Reumatología) y reumatólogo en el Complejo Hospitalario Universitario A Coruña.

¿Cuáles son los síntomas del síndrome de Pfapa en niños?

La manifestación principal de este síndrome es la fiebre recurrente. Así, “los episodios de fiebre aparecen de forma abrupta y duran entre tres y seis días”, explica el experto. Mientras el niño está con este cuadro febril parece estar muy enfermo. En el síndrome de Pfapa, la fiebre se repite, al menos, en tres episodios, que suelen ser regulares.

Pero, además, adicionalmente, el pequeño tiene alguno de estos tres síntomas:

• Dolor de garganta.
• Úlceras bucales.
• Aumento del tamaño de los ganglios linfáticos cervicales (”una parte importante del sistema inmunitario”, apunta el Dr. Graña).

Lo característico de este síndrome que lo hace diferenciarse de otros cuadros es que la fiebre es repetitiva: vuelve a presentarse cada tres o seis semanas, en intervalos que pueden ser muy regulares. Pero lo curioso es que entre episodio y episodio “el niño está bien y su actividad es normal”, destaca el reumatólogo.

¿Por qué aparece el síndrome de Pfapa?

Hasta el momento no se sabe con exactitud a cuántos niños afecta este síndrome, pero parece que son más de lo que podría pensarse en un primer momento.

Es una enfermedad de la que aún no se conoce el origen. No obstante, “se sabe que, durante los periodos de fiebre, el sistema inmunitario se activa produciendo una respuesta inflamatoria con fiebre e inflamación bucal o faríngea”, concreta el miembro de la Sociedad Española de Reumatología.

La inflamación que se produce se limita al momento activo de la enfermedad y desaparece entre los episodios. Además, se ha constatado que mientras está activa, no hay agentes infecciosos.

¿Hay factores de riesgo para que se presente la enfermedad?

Aún queda mucho por descubrir del síndrome de Fpapa. Los factores de riesgo están entre ese conocimiento que necesita ser más investigado. Sí se sabe que no es una enfermedad contagiosa ni infecciosa. El médico encargado de hacer el seguimiento del síndrome de Pfapa es el reumatólogo infantil.

¿Puede ser hereditaria? “A pesar de que se han encontrado casos familiares, hasta el momento no se ha descubierto ninguna causa genética”, subraya el especialista.

Los niños que tienen el síndrome de Pfapa suelen sufrir consecuencias autolimitadas; esto es, que desaparecen por sí mismas, sin más trascendencia sobre su salud. No obstante, aunque puede presentarse de forma leve, también hay otras manifestaciones a tener en cuenta, tal como detalla el Dr. Graña, como “malestar, dolor articular, dolor abdominal, dolor de cabeza, vómitos y diarrea”.

¿Conlleva riesgos para la salud del niño afectado?

Mientras dura el episodio, el niño va a sentirse muy molesto, pues, además de la temperatura alta, tendrá faringitis más adenopatías o úlceras aftosas. Pero lo sorprendente es que una vez que este acaba, el niño está completamente normal.

Afortunadamente, el síndorme de Pfapa no afecta ni a su desarrollo ni a su crecimiento normal; el niño goza de buena salud entre los episodios.

Para tratar este síndrome, el reumatólogo infantil puede recurrir a distinos fármacos, como glucocorticoides o cimetidina. También se puede optar por una amigdalectomía, que es la extirpación de las amígdalas.

En todo caso, los expertos llaman a la tranquilidad: “Al tratarse de una patología benigna y autolimitada se podría adoptar una actitud expectante si los episodios son poco frecuentes y no suponen un gran trastorno para el paciente ni sus familiares”, destaca el coordinador de la SER.

Así, pues, aunque la presentación de la fiebre a intervalos regulares puede resultar muy alarmante, hay que fijarse en el estado del niño en los periodos de remisión. Una vez diagnosticado el síndrome de Pfapa, el reumatólogo infantil pondrá el tratamiento adecuado para que el pequeño esté en las mejores condiciones mientras duran las crisis que, ya sabemos, no tienen ninguna incidencia sobre su desarrollo global ni sobre su salud a medio plazo.