Los tumores cerebrales representan un 20-25% del total de tumores que afectan a menores. De hecho, son el tumor sólido (originado en un órgano y no en la sangre o en el sistema linfático, como en el caso de la leucemia o el linfoma), más frecuente en la edad pediátrica. En Europa se estima que hay entre tres y seis casos por cada 100.000 niños.

Así lo corrobora el Dr. Jaime Gállego Pérez de Larraya, neurólogo especialista en tumores cerebrales y coordinador del Área de Neuro-Oncología de la Clínica Universidad de Navarra, con el que hemos charlado sobre este tema.

¿Qué tipos de tumores cerebrales hay?

Hay muchos tipos de tumores cerebrales, pero los más frecuentes son los gliomas y los meduloblastomas.

• Gliomas. “Son tumores que derivan de las células gliales, que son las células que dan soporte y sustento al cerebro”, explica el experto. Este tipo de tumores son muy variados y tienen diferencias morfológicas y moleculares, que determinan el tipo de tratamiento y el pronóstico de la enfermedad.
• Meduloblastomas. “Son tumores que proceden de células embrionarias o neuroepiteliales poco diferenciadas; es decir, todavía no se han transformado en células gliales o neuronas”, aclara el especialista.

Los tumores embrionarios (medulobastomas) suelen aparecer a edades más tempranas. Así, por ejemplo, “el tumor rabdoide/teratoide atípico suele desarrollarse en el primer o segundo año de la vida”, destaca. Por su parte, los gliomas en la mayoría de los casos se manifiestan en edades algo mayores del niño.

¿Por qué se forman los tumores cerebrales?

“Los tumores cerebrales aparecen al producirse una mutación o alteración genética en las células normales del cerebro”, aclara el Dr. Gállego. Así, estas proliferan de forma anómala y descontrolada.

En la mayoría de los casos, no existe una causa concreta conocida que sea la que provoque el tumor cerebral al dar lugar a estas mutaciones. Por tanto, no tienen que ver con estilos de vida o con factores ambientales determinados. Sí se sabía que altas dosis de radioterapia podían ser un factor de riesgo, pero actualmente, los avances en esta técnica han minimizado esta posibilidad.

“En una minoría de casos, la aparición de estos tumores cerebrales se debe a síndromes genético familiares que predisponen al desarrollo de neoplasias, como sucede en la neurofibromatosis, la esclerosis tuberosa o el síndorme de Li Fraumeni, por ejemplo”, destaca el neurólogo.

¿Cuáles son las señales de alarma de un tumor cerebral en niños?

El tumor cerebral puede ofrecer una serie de síntomas que serán distintos dependiendo de dónde se localice.

Habitulamente, este tipo de tumores se suelen ubicar en la fosa posterior (parte posteroinferior del cerebro). Es la localización más fecuente. Como “pueden obstruir el sistema de circulación de líquido cefalorraquídeo que baña el cerebro y la médula espinal pueden provocar una hidrocefalia o dilatación de los ventrículos cerebrales (las cavidades del cerebro donde se forma dicho líquido)”, señala el coordinador del Área de Neuro-Oncología de la Clínica Universidad de Navarra. Esto provoca un aumento de la presión intracraneal, que se manifiesta con dolor de cabeza, vómitos en escopetazo y en ocasiones con alteraciones en el movimiento de los ojos.

Este tipo de tumores suelen afectar también al cerebelo, y por tanto a la coordinación de las extremidades, el equilibrio, la movilidad de cara, ojos y boca y a la deglución.

Además de todos los anteriores, la localización concreta del tumor y la inflamación que provoca pueden provocar otras señales, entre las que están las crisis epilépticas (especialmente en aquellos que afectan a la corteza cerebral).

¿Cómo se tratan los tumores cerebrales infantiles?

En la mayoría de los casos, el tumor cerebral se trata en principio mediante cirugía para “extirpar la mayor cantidad posible de tumor sin provocar secuelas o déficits neurológicos”, aclara el Dr. Jaime Gállego. Una vez extirpado se puede establecer mejor el diagnóstico.

Tras la cirugía, y dependiendo tanto de la edad del niño como del diagnóstico, se suelen emplear otras terapias como la radioterapia (o la prontoterapia) y la quimioterapia. En los últimos años, “el mejor conocimiento de las características moleculares de los diferentes tumores cerebrales está permitiendo el desarrollo y empleo de terapias dirigidas eficaces en algunos de ellos”, señala.

Además del tratamiento antitumoral, hay que abordar los síntomas que provoca el propio tumor y también es muy importante establecer un tratamiento neurorrehabilitador y ofrecer apoyo psicológico tanto a los pacientes como a sus familiares.

¿Qué secuelas origina un tumor cerebral en menores?

Desafortunadamente, los tumores cerebrales siguen siendo la primera causa de muerte por cáncer en la infancia, “por lo que resulta imperativo avanzar en su investigación y así poder mejorar su abordaje terapéutico”, señala el especialista de Clínica Universidad de Navarra. En los últimos años hay más ensayos clínicos en este terreno, pero hay que seguir mejorando.

Tanto el pronóstico de la enfermedad como las secuelas que pueda dejar van a depender de muchos factores como “la edad al diagnóstico, el tipo de tumor y sus características moleculares, su localización y extensión dentro del sistema nervioso central y su resecabilidad quirúrgica”, detalla.

Así, puede haber alteraciones cognitivas, como problemas de concentración o de atención, déficit de memoria, procesamiento más lento y alteraciones visuales, auditivas y perceptivas y del lenguaje . También se suele ver afectado el plano motor, con disfunciones en el equilibrio, el movimiento, la coordinación y en las actividades manipulativas.

Otras secuelas pueden afectar al plano endocrino e impactar sobre el crecimiento, el adelanto de la pubertad y el peso. Y también suelen quedar en el plano emocional, con depresión, ansiedad y problemas de conducta.